Budd-Chiari sindromas

Budd-Chiari sindromas (BCS) yra sutrikimas, pažeidžiantis kepenis ir kraujagysles, kai į kepenis tekančiam kraujui sunku iš jų ištekėti. Per kepenis pratekėjęs kraujas išteka per kepenų venas ir patenka į apatinę tuščiąją veną – didelę kraujagyslę, kuri neša kraują atgal į širdį. Sergant BCS, šis srautas yra iš dalies blokuojamas, todėl kraujas kaupiasi kepenyse, nes daugiau kraujo įteka, nei išteka.

Sindromas dažnesnis pacientams, turintiems krešėjimo sistemos sutrikimų ar sergantiems mieloproloferacinėmis ligomis (tikroji policitemija, paroksizminė naktinė hemoglobinurija), lėtinėmis uždegimo ligomis, vėžiu, infekcinėmis ligomis.

Kokie yra Budd-Chiari sindromo simptomai?

Sergant BCS simptomai gali būti labai įvairūs: pilvo skausmas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje, padidėjusios kepenys dėl kraujo kaupimosi, kojų ir kulkšnių patinimas, mėšlungis kojose, niežėjimas, skysčio (ascitas) susikaupimas pilvo ertmėje.

Dažniau BCS vystosi iš lėto. Labai retai būna staigios ir sunkios ligos forma, kurios metu greitai gali atsirasti ascitas, kepenų padidėjimas.

Kaip diagnozuojamas Budd-Chiari sindromas?

Kaip ir daugelis kepenų ligų, BCS simptomai yra nespecifiniai, tai reiškia, kad juos gali sukelti daugelis kitų ligų. Diagnostikos metodai apima kepenų funkcijos tyrimus ir vaizdinius tyrimus: „Doplerio“ ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija, angiografija.

Šie tyrimai suteikia informacijos apie arterijų ir venų kraujotaką, kepenų dydį. Tai dažnai suteikia pakankamai informacijos BCS diagnozei nustatyti.

Budd-Chiari sindromo gydymas

BCS gydymo tikslas – palaikyti stabilią jūsų kepenų veiklą palaikant gerą kraujo tekėjimą iš kepenų, sumažinti ligos progresavimą ir pagerinti gyvenimo kokybę. Gydytojai sieks valdyti ascitą, užkirsti kelią tolesniam jūsų kepenų pažeidimui ir leisti kepenų ląstelėms atsinaujinti.

BCS sergantiems pacientams visą gyvenimą teks vartoti antikoaguliacinį gydymą, tai yra kraujo krešėjimą veikiantis gydymas. Vartojant antikoaguliacinį gydymą atidžiai stebimas kraujo krešėjimo lygis, siekiant įsitikinti, ar krešėjimo lygis yra tinkamas, kad neatsirastų kraujagyslių trombozės ar kraujavimo.

Ascitui gydyti jums bus skirti diuretikai ir dieta su sumažintu natrio kiekiu. Tai reikš, kad į jūsų maistą nebus pridėta druskos, o taip pat valgysite tik labai mažai druskos turinčius maisto produktus, reikės vengti perdirbtų ir sūdytų patiekalų bei užkandžių, tokių kaip traškučiai ir sausainiai. Dietologas gali padėti pakoreguoti Jūsų mitybą.

BCS gydymui gali tekti taikyti intervencines procedūras, chirurginį gydymą: transjugulinio intrahepatinio šunto suformavimas, angioplastika, kepenų persodinimas. Šios procedūros yra veiksmingos, tačiau yra rizika, kad jos gali sukelti tam tikrų sutrikimų. Suformavus transjugulinį intrahepatinį šuntą, per kepenis patenka mažiau kraujo. Dėl to atsiranda didesnė toksinų kaupimosi organizme rizika ir tai gali sukelti būklę, vadinamą encefalopatija. Jos simptomai gali būti psichinis sumišimas, drebulys ar mieguistumas.

Encefalopatija gydoma naudojant vidurius laisvinančius vaistus, tokius kaip laktuliozė, arba antibiotikus, kad iš organizmo būtų pašalinti toksinai.

Obstrukcijai palengvinti gali būti naudojama angioplastika. Tai technika, kurios metu kateteris su mažu balionėliu įkišamas į užblokuotą arteriją. Tuomet balionas pripučiamas, kad išplėstų arteriją ir kraujas galėtų laisviau tekėti.

Kepenų persodinimas rekomenduojamas tik tuo atveju, jei kiti gydymo būdai yra nebeveiksmingi ir jei jūsų gyvybei pavojų kelia labai sutrikusi kepenų veikla, kai Jūsų kepenys nustoja tinkamai atlikti visas savo funkcijas. Kepenų transplantacija suteikia gerą galimybę visiškai pasveikti.

Kaip ir kiti žmonės, sergantys kepenų liga, Jūs turite didesnę infekcijų, sukeliančių rimtas komplikacijas, riziką. Galite padėti sau apsisaugoti, laikydamiesi aukštų higienos standartų ir pasiskiepiję nuo infekcijų, tokių kaip gripas ir pneumokokinė infekcija. Taip pat gali tekti planuoti savo dieną taip, kad turėtumėte pakankamai energijos visoms savo veikloms. Gyvenimas su ilgalaike sunkia liga reiškia, kad reikia koreguoti savo gyvenimo būdą, o tai pasiekti dažnai reikia laiko ir kantrybės. Tai turės įtakos jūsų šeimai ir draugams, todėl gali būti naudinga nuolat juos informuoti apie savo būklę ir jausmus (kaip jums atrodo tinkama), kad jie galėtų Jums padėti ir Jus palaikyti. Kai kuriems žmonėms naudinga prisijungti prie palaikymo grupių ar internetinių forumų, kurie skiriami žmonėms, sergantiems kepenų ligomis ar kitomis gyvenimo kokybę trikdančiomis ligomis.